التشنج الصرعي او التشنج الطفلي - متلازمة ويست
التشنج الصرعي او التشنج الطفلي او ما يعرف ب ( متلازمة ويست ) : التشنج الصرعي او التشنج الطفلي او ما يعرف ب ( متلازمة ويست ) هو نوع نادر من انواع الصرع يحدث عند الأطفال الرضع والأطفال . تمت تسميته من قبل الطبيب الإنجليزي وليم جيمس ويست (1793-1848), وكانت أول حالة مرضية قام برصدها هي في الواقع حالة أبنه، جيمس ادوين ويست (1840-1860). أن مصطلح "التشنجات الطفلية" يمكن أستخدامها لوصف مظهر صرع محدد ضمن المتلازمة، ولكنها قد تستخدم أيضا لوصف المتلازمة نفسها....... متلازمة ويست (le syndrome de west) هي اعتلال دماغي صرعي عند الرضيع تتميز بثالوث من الأعراض يجمع كل من التشنجات الصرعية (des spasmes épileptiques)، التقهقراتَ الحرَكِيٌّة النَفْسِيّة (régression psychomotrice) واضطراب النظم المترافع (une hypsarythmie)، هذه التشنجات تتمثل في تقلصات مفاجئة ومستمرة للعضلات المحورية والتي تحدث غالبا في رشقات متقطعة باسترخاءات عضلية. ويمكن أن نميز ثلاثة أنواع: تشنجات في الثَنْي (spasmes en flexion)، التمديد أو مختلطة. و يمكن تعريف التقهقر الحرَكِيٌّ النَفْسِيّ (la régression psychomotrice) بفقدان الاكتساب الحرَكِيٌّ النَفْسِيّ السابق. ويتميز مظهر EEG بالاسم الكلاسيكي"اضطراب النظم المترافع" (الشكل 2) عن اضطراب عميق مع مزيج من الموجات البطيئة، وموجات الحادة و ذِرْوَات من السعة الكبيرة.
تصنف متلازمة ويست إلى ثلاث مجموعات: مجهول السبب، خَفِيُّ المنْشأ وأعراضي ثانوي لأمراض معينة (التَصَلُّبٌ الحَدَبِيّ (sclérose tubéreuse de bourneville)، بيلة الفينيل كيتون (phénylcétonurie)، مُتَلاَزِمَةُ تَثَلُّثُ الصِّبْغِيِّ (trisomie 21)، انعدام التلافيف (lissencéphalie)...). ويعتمد هذا التصنيف على التاريخ المرضي، والفحص السريري، ونتائج الاختبارات المكملة خاصة التصوير العصبي. ويستند علاج متلازمة ويست على مُعَالَجَةٌ أُحَادِيَّةُ الدَّوَاء بمضادات الصرع أو في تركيبة مع (vigabatrin) فضلا عن استعمال الستيروئيدات (corticothérapie). وهناك أيضا متلازمات الصرع أخرى يمكن أن تصيب الرضع: متلازمة درافت (syndrome de dravet)، الصرع الجزئي الهاجر (épilepsie partielle migrante)، متلازمة دوز (syndrome de doose)، متلازمة لينوكس غاستو (syndrome de lennox gastaut) ... عند الأطفال الأكبر سنا، نجد الصرع الغيبي (انظر الشكل جانباه)، والصرع الجزئي الصُّدْغِيّ المركزي، حبسة مكتسبة (landeau klefnner)، متلازمة بوكس، الصرع الفصي ... عند المراهقين، نجدالصرع التَوَتُّرِيٌّ الرَمَعِيّ العام، الصَرْعٌ الرَمَعِيٌّ العَضَلِيّ اليَفَعِيّ، والصرع الغيبي الرَمَعِيٌّ العَضَلِيّ ...
اختبارات مكملة examens complémentaires: مُخَطَّطُ كَهْرَبِيَّةِ الدِّماغِ EEG هو عنصر أساسي يجب إنجازه في أقرب وقت ممكن ولكنه غير استعجالي و يفضل أثناء النوم قبل سن 3 سنوات، و أثناء القيلولة بالنسبة للأطفال الأكبر سنا. وهو جهاز يسجل بدقة النشاط الكهربائي الموضعي أو العام للمخ حيث تسجل الإشارات الكهربية للخلايا العصبية على هيئة موجات كهربائية صرعية محدبة أو موجات بطيئة. لا يستبعد مُخَطَّطُ كَهْرَبِيَّةِ الدِّماغِ EEG العادي وجود مرض الصرع.
فيديو كَهْرَبِيَّةِ الدِّماغ هو تسجيل فيديو مطول سريري وكهربائي ويمكن من تأكيد أو نفي طبيعة نوبات الصرع وتحديد أفضل (مكان نقطة البداية). وينصح به عندما تكون الطبيعة الصرعية للنوبات غير مؤكدة، وفي حالة لا توافق كهربائي -سريري، أو تطور غير عادي أو كجزء من إِجْراءاتُ سابِقٌة للجِراحَة الصرعية. التصوير الدماغي بالرنين المغناطيسي هو الأسلوب المفضل لاستكشاف دماغ الطفل المصاب بالصرع والبحث عن السبب المحتمل و الكامن وراء المرض. المفراس الدماغي يحتل مكانة مهمة في الحالات الاستعجالية عندما نخشى وجود ناتئ توسعي. هذه الاستكشافات العصبية الشعاعية تسمح بتصنيف متلازمة الصرع. بالنسبة لبعض أشكال الصرع، تبقى الحاجة إلى الاختبارات البيولوجية ضرورية خصوصا الأبحاث الجينية والاستقلابية. العلاج traitement: العلاج الطبي traitement médical: يهدف هذا العلاج إلى السيطرة على النوبات الصرعية عن طريق مضادات الصرع مع توفير سلامة جيدة. وتبقى المُعَالَجَةٌ أُحَادِيَّةُ الدَّوَاء هي القاعدة، وغالبا يكون ذلك باستخدام فالبروات الصوديوم، وهو دواء له طيف واسع للعمل مع امتلاك أفضل نسبة المخاطر / المنافع الموصى بها. وفي الصف الثاني، إذا كانت الاستجابة غير جيدة، حينئذ يمكن إما تغيير دواء المُعَالَجَةٌ أُحَادِيَّةُ الدَّوَاء أو إضافة دواء ثان مع تجنب مضادات الصرع كامنة الخطورة (مثل كاربامازيبين يفاقم الرمع العضلي والغيبة). العلاج الجراحي traitement chirurgical: مُعالَجَةٌ شافِيَة curatif: يقترح هذا العلاج في حالة الصرع المستعصية على العلاج الطبي. عمليات جراحية تروم الاستئصال، فصل البُؤْرَةٌ المُوَلِّدَةٌ للصَّرْع أو بضع القشرة المخية حسب الاقتضاء. مُعالَجَةٌ مُلَطِّفَة palliatif:
تعتمد على تنبيه العصب المبهم، وهي آلية غير مفهومة جيدا، تقترح لعلاج حالات الصرع المستعصية عند الأطفال.
النظام الغذائي الكيتون régime cétogène :
نظام غني بالدهون ومنخفض البروتينات والسكريات لعلاج حالات الصرع المستعصية.
أمينة كريول أستاذة في طب الأطفال، تخصص الجهاز العصبي،
