متلازمة هيللر والتوحد
متلازمة هيللر-الانتكاس الذهني-اضطراب الطفولة التحللية -ألإضطراب النمائي الغير منضبط Heller Syndrome- Childhood Disintegrative Disor والتوحد: اضطرابات الطفولة التـحللية(سي دي دي) والمعروف أيضا باسم متلازمة هيلر والانتكاس الذهني. وهي حالة نادرة وُصفت بالبداية المتأخرة من العوائق التنموية للغة والأداء الاجتماعي والمهارات الحركية في السن الثالثة من العمر. ولم يفلح الباحثون حتى الآن في معرفة سبب هذه الاضطرابات. إن مرض سي دي دي يشبة إلى حد ما التوحد
ويعتبر الشكل الأبسط منه. ولكن غالبا يتم ملاحظة فترة واضحة في النمو الطبيعي قبل حدوث تراجع في أداء تلك المهارات المكتسبة أو سلسة من التراجعات فيها. الكثير من الأطفال يصبحوا بطريقة ما متأخرىن وذلك عند وضوح المرض عليهم. ولكن هذا الـتأخر دائماً لا يبدو واضحا عند الأطفال صغار السن. فالسن الذي يمكن ان يظهر فيه هذا التراجع بأشكال مختلفة هو من سن ال2 إلى10 سنوات على الأرجح
قد يحدث التراجع فجأة, وقد يبدو على الطفل القلق إزاء مايحدث أكثر من ذهول والديّ الطفل. يقوم بعض الأطفال أو تبدو عليه ردات فعل قريبة من الهلوسات ولكن العرض الأكثر ظهوراً هو فقدان المهارات التي قد اكتسبها الطفل من قبل وقد عرّفها الباحثون بالحالة المدمرة التي تؤثر على مستقبل كلاً من الطفل وأسرتة. وكما هو الحال مع جميع فئات اضطرابات النمو المتفشية, هناك جدل كبـير حول العلاج الأنسب لمرض سي دي دي.
أُكتشفت المتلازمة سي دي دي في الأصل من قبل المربّي النمساوي ثيودور هيلر وذالك في عام 1908 ميلادي, أي قبل أن يقوم الطبيب ليو كانر باكتشاف مرض التوحد بخمس وثلاثون سنة. ولكن لم يعترف بها رسمياً إلا مؤخراً وأطلق عليها هيلر مسمى الخرف الطفولي.
الأعراض والعلامات: بشكل عام, ينمو الطفل المصاب بهذا المرض على نحو طبيعي في السن 2 من العمر فيبدأ باكتساب مايتناسب مع سن نموه الطبيعي من مهارات التواصل الشفهية واللاشفهية والعلاقات الاجتماعية والمهارات الحركية والعب والقدرة على العناية الشخصية. ولكن من حوالي العمر 2 إلى 10 سنوات يفقد الطفل المصاب وبشكل كلي تقريباً تلك المهارات التي قد اكتسبها في مهارتين على الأقل من المهارات الوظيفية الستة التالية: 1- المهارات اللغوية 2- مهارات اللغة الإستقبالية و(التعبيرية) 3- المهارات الاجتماعية 4- مهارات العناية الشخصية والتحكم بالتبول والتبرز 5- مهارات اللعب 6- المهارات الحركية وأيضا يظهر الإفتقاراو ضعف الأداء الطبيعي للطفل في ثلاثة مهارات وهي: 1- التفاعل الاجتماعي 2- التواصل 3- السلوك التكراري وأوجة الاهتمام.
الأسباب: أسباب هذا المرض لا تزال مجهولة فأحيانا يظهر فجأه خلال ايام أو اسابيع بينما في حالات أخرى يتطور هذا المرض خلال فترات طويلة من الزمن. ولقد أشار التقرير من عيادة مايو(Mayo) ان الفحوصات الطبية والعصبية الشاملة للطفل المُشخّصة حالتة بالإصابة بهذا المرض نارداً ما تكشف عن السبب الطبي والعصبي له. وبالرغم من أن نسبة حدوث الصرع أعلى عند الأطفال المصابين ,إلا ان الخبراء يجهلون ما إذا كان للصرع دور في التسبب بهذه الاضطرابات. إرتبط مرض الاضطراب الطفولي التحللي بعدة حالات معينة وبخاصة مايلي: أمراض تخزين الدهون: في هذه الحالة تتراكم الدهون الزائدة والسامة في الدماغ والجهاز العصبي. التهاب الدماغ الشامل المتصلب شبة الحاد :وهي عدوى مزمنة تصيب الدماغ بشكل من اشكال فيروس الحصبة التي تسبب ذالك الالتهاب. وهذة الحالة تؤدي إلى التهاب الدماغ وموت الخلايا العصبية.
التصلب الدرني المعقد (تي اس سي) وهو خلل جيني وبه ينمو الورم في الدماغ والأعضاء الحيوية مثل الكليتين والقلب والعينين والرئتين والجلد. وفي هذه الحالة تنمو الأورام الغير سرطانية (حميدة) والأورام المشوبة في الدماغ العلاج: لا يوجد علاج دائم لمكافحة هذا المرض، ففقدان اللغة والمهارات المرتبطة بالتفاعل الاجتماعي والعناية الشخصية هو بالأحرى أمر خطير, ويُحدث عاهات مستديمة للأطفال المصابين في مناطق معينة تتطلب الرعاية على المدى الطويل. ويشتمل علاج مرض سي دي دي على كُلاً من العلاج السلوكي والعلاج بالأدوية.
العلاج السلوكي هدفه هو تعليم الطفل اللغة مجدداً وتعلم العناية الشخصية والمهارات الاجتماعية. ومن اجل ذلك تم تصميم عدة بارمج "استخدام طريقة التحفيز بإعطاء المكافأت والجوائز لتعزيز السلوك المرغوب فيه وتثبيط السلوك المُعضِـل". ويستخدم هذا النوع من العلاج عدد من العاملين في مجال الرعاية الصحية في مختلف المجالات مثل علماء النفس واختصاصيون في علاج النطق والعلاج الطبيعي والعلاج المهني. وفي الوقت نفسه يستخدمه أيضا الأباء والمعلمين والمربين القائمين على رعاية الأطفال هذه هي الطريقة المناسبة لعلاج أفضل تبعاً لجميع النتائج التي تم التوصل إليها.
أما العلاج بالأدوية: ليس هنالك أدوية متوفرة لعلاج مرض سي دي دي بطريقة مباشرة, فيتم استخدام الأدوية المضادة للذهال لمعالجة المشاكل السلوكية الحادة مثل السلوك العدواني وأنماط السلوك المتكررة وكما تستخدم الأدوية المضادة لعلاج النوبات.
أشكال وصور التوحد متلازمة هيللر -الاضطراب النمائي الغير منضبط يعتبر هذا النوع من الاضطراب أكثر الأنواع خطورة بسبب التأخر الذهني الشديد الذي يتميز به المصابون بهذا النوع من المرض بسبب حدوث تغيرات ملفتة في التخطيط الدماغي تؤدى في معظم من الأحيان الى نوبات صرع شديدة. ينشأ هذا النوع بعد فترة تطور طبيعية تبدأ في العامين الأوليين من العمر، إذ يلاحظ على الطفل تأخره في مجال اللغة والتواصل، ومجال مهارات العلاقات الاجتماعية، أو مجال السيطرة على التبول، مجال اللهو واللعب، مجال المهارات الحركية مثل تقليد الآخرين وغيرة من المهارات التي يتسنى للطفل القيام بها في تلك الفترة من العمر. التوحد واضطراب الطفولة التفككي ( التحليلية Childhood Disintegratve Disorder &: Autism: يشير ( عثمان فراج, 2001) إلي أن اضطراب الطفولة التحللية أو التفسخية CDD كانت تاريخياً معروفة منذ أوائل القرن العشرين حيث كان العالم النمساوي T. Heller قد اكتشفهما في فينا وأطلق عليها اسم جنون الطفولة Dementia In Fantilism أو متلازمة هيلر Heller Syndrom عام 1908 أي قبل أن تكتشف لأول مرة حالات التوحد واضطراب اسبرجر Asperser's Disorder عام 1943, 1944 وتشبه أعراض اضطرابات الطفولة التحللية CDD إلى حد كبير أعراض التوحد Auism.
ويعد النكوص الملحوظ هو السمة الأساسية من سمات هذا الاضطراب للمجالات الوظيفية للنمو قبل الوصول إلي سن العاشرة بعد عامين علي الأقل من النمو الطبيعي الواضح, ولكن التوحد غالباً يولد به الطفل ويمكن أن يكتشف في بعض الحالات في الشهور ( أو حتى الأسابيع) الأولي بعد الولادة. ويبدو أن الأطفال الذين يعانون من هذا المرض تكون لديهم مهارات تواصل لفظي وغير لفظي تناسب سنهم وعلاقات اجتماعية عادية ومهارات طبيعية للعب وسلوك تكيفي, وأحياناً بعد عامين من العمر قبل سن العاشرة, يفقد هؤلاء الأطفال بصورة مرضية مهارات التواصل التي سبق اكتسابها والمهارات الاجتماعية والسلوك التكيفي, ويفقدون القدرة علي التحكم في الأمعاء والمثانة, وفي بداية الاضطراب يواجه الفرد قصور كيفي في التفاعل الاجتماعي والتواصل وأنماط السلوك والاهتمامات والأنشطة . (Gilliam, 2006, 10)
ومن هنا جاء مصطلح اضطراب الطفولة التحللية فلا يمكن بطبيعة الحال أن يحدث التحلل أو التفسخ Disintegration إلا بعد أن يكون تقد اكتمل فعلاً فيما عدا هذا الفارق ( موعد وتاريخ ظهور الأعراض), وليس من المستغرب أن يحدث خطأ في التشخيص فالأعراض متشابهة بين الإعاقتين بل قد تكون واحدة في حدوث نوبات صرعيه وغيرها . يقع اضطراب الانتكاس الطفولي Childhood disintegrative disorder ضمن اضطرابات الطيف التوحدي، ويسمى أيضا بمتلازمة هيلر. ويعد هذا الاضطراب نادرا جدا ويتسم بالنمو والتطور الطبيعيين لدى الطفل إلى أن يصبح، على الأقل، عامين من العمر. بعدها، يبدأ بفقدان مهارات متعددة، من ضمنها المهارات اللغوية والحركية والاجتماعية والتواصلية وغيرها مما كان لديه قبل الإصابة بهذا الاضطراب، وفق ما ذكر موقعا www.mayoclinic.com وm.medlineplus.gov.
وعلى الرغم من أن هذا الاضطراب يقع ضمن اضطرابات الطيف التوحدي كما ذكر أعلاه، إلا أنه يختلف عن التوحد بأن المريض به يصاب بنكوص شديد بعد سنوات قضاها في نمو وتطور طبيعيين. فضلا عن ذلك، فإنه يختلف عن التوحد بأن مهارات المصاب تتراجع لتصبح أسوأ مما هو الحال لدى أولئك المصابين. كما أن هذا الاضطراب قد يظهر بسن أكثر تقدما مما هو الحال لدى مصابي التوحد. أما عن العلاج، فهو يتضمن خليطا من العلاج الدوائي والسلوكي.
الأعراض عادة ما يفقد الطفل المصاب بهذا الاضطراب اثنتين أو أكثر من المهارات التي كان قد تعلمها في السابق، والتي تتضمن ما يلي: - المهارات اللغوية، حيث تتراجع قدراته، وبشدة على التكلم والدخول في محادثات. - المهارات الاجتماعية، حيث يجد صعوبة في التفاعل مع الآخرين. - مهارات اللعب، ويتضمن هذا البند فقدان الاهتمام في الألعاب التخيلية، فضلا عن غيرها من الألعاب والنشاطات. - المهارات الحركية، حيث تتراجع قدراته، وبشدة، على المشي والتسلق وإمساك الأشياء، فضلا عن مهارات أخرى. - السيطرة على التبول والتبرز، حيث إنه قد يقوم بالتبول والتبرز في ملابسه بعد أن كان قد تعلم القيام بذلك بالحمام. ويذكر أن فقدان ما تعلمه الطفل المصاب من مهارات قبل ظهور هذا الاضطراب يتم بشكل مفاجئ، أي خلال أيام إلى أسابيع قليلة. غير أنه، في أحيان قليلة، قد يجرى بشكل تدريجي.
العلاج بالرغم من عدم وجود علاج شاف لهذا الاضطراب، إلا أن هناك ما يحسنها ويخفف منها. وتجدر الإشارة إلى أن علاج هذا الاضطراب يشابه علاج التوحد. وتتضمن الأساليب العلاجية للاضطراب المذكور ما يلي: - العلاج الدوائي: تستخدم الأدوية المضادة للاكتئاب أو المضادة للقلق أو المضادة للذهان في علاج السلوكات الحادة التي قد تؤثر على سلامة الطفل أو من حوله، منها السلوكات المتهورة بشكل مفرط أو تكرار الحركات. فضلا عن ذلك، فإن الأدوية المضادة للاختلاج تعالج نوبات الصرع لدى الطفل إن كان مصابا بها. ومن الجدير بالذكر أنه يتم اختبار الستيرويدات للإبطاء من تفاقم هذا المرض. - العلاج السلوكي: يستخدم العلاج السلوكي في مساعدة الطفل على استعادة أو التقليل مما فقده من مهارات لغوية واجتماعية وعناية بالنفس. ..منقول اشتملت التغيرات على إلغاء مصطلح الاضطرابات النمائية الشاملة أو المتداخلة السابقة الذكر وتضمين المصطلح الجديد في الاضطرابات النمائية العصبية، وجميعها تحمل مسمى تشخيصي واحد وهو اضطراب طيف التوحدAutism Spectrum Disorderباستثناء متلازمة رت والتي تم فصلها عن الاضطرابات النمائية العصبية باعتبارها اضطراب جيني، فضمت القائمة الجديدة للاضطرابات النمائية العصبية الاعاقات التالية: الاعاقات الذهنية (اضطراب نمائي ذهني) واضطرابات تواصل (اضطرابات لغة، اضطرابات كلام، اضطرابات طلاقة، واضطراب التواصل الاجتماعي وأضطراب فرط الحركة وقلة التركيز واضطراب التعلم المحدد واضطراب طيف التوحد والاضطرابات الحركية (مثل اضطراب التآزر الحركي واضطراب العرات) الدليل الاحصائى DSM5 الجديد و أهم التغيرات التي طرأت على فئة اضطراب التوحد وفقا للمعايير الجديدة: رابط الدليل التشخيصى والإحصائي الخامس DSM-5 الصادر عن الجمعية الأمريكية للطب النفسي APA http://www.mediafire.com/download/ia0k8nyw2xrx69i/DSM-5.pdf صدر رسمياً الدليل الأمريكي التشخيصي والإحصائي الخامس للاضطرابات النفسية (18/5/2013) وهو نتيجة جهود علمية كبيرة خلال أكثر من عشر سنوات مضت ، وهو يعتبر دليلاً رئيسياً للممارسين العياديين في ميدان الاضطرابات النفسية.
ويتضمن الدليل ثلاثة أقسام: 1- مقدمة ومعلومات واضحة عن كيفية استعمال الدليل. 2- معلومات عن تشخيص الاضطرابات النفسية وتصنفيها. 3- أدوات للتقييم الذاتي ، إضافة للتصنيفات التي تحتاج لدراسة أكثر. وقد نظمت فصول الدليل بشكل يعكس علاقة الاضطرابات فيما بينها. وخلال كل الدليل قدمت معلومات عن كل الاضطرابات بالنسبة للعمر والجنس والخصائص التطورية . وقد تم إلغاء التصنيف متعدد المحاور مما يلغي الفروق المصطنعة بين الاضطرابات الطبية والنفسية. ويحتوي الدليل على عدد من الحالات مقارب للحالات المرضية في الدليل الرابع. وتتضمن التغييرات الكبيرة في عدد من الحالات المحددة مثل: - التوحد: لدين الآن تشخيص واحد هو اضطراب طيف التوحد. وهو يتضمن أربعة تشخيصات سابقة وهي التوحد – اضطراب أسبرغر- اضطراب الطفولة الانحلالي- اضطراب النمو المتعمم غير المحدد بشكل آخر. ويتصف اضطراب طيف التوحد
أولاً: بنقص في التواصل الاجتماعي والتفاعل الاجتماعي
وثانياً:بمحدودية وتكرار السلوك والاهتمامات والنشاطات. وإذا لم يتوفر وجود الصفات السلوكية المذكورة في البند الثاني فإن التشخيص هو اضطراب في التواصل الاجتماعي وليس طيف التوحد.
- نقص الانتباه / فرط الحركة: تم تعديل التشخيص كي يتوافق مع فكرة استمرار الاضطراب لمرحلة الرشد.والتغيير الواضح في التشخيص هو أنه يمكن تشخيص الراشد على أن لديه الاضطراب إذا كان لديه عرض واحد أقل من تشخيصه في مرحلة الطفولة.وهذا يخفف من معايير التشخيص عند الراشدين ولكن في الوقت نفسه تم تشديد التشخيص عندهم من خلال التأكيد على وجود عدة أعراض في أكثر من محيط( ليس فقط في محيط العمل).ولكن هناك أيضاً نوع من التساهل في معيار التشخيص حيث يمكن تشخيص الاضطراب في حال ظهوره قبل عمر12 سنة وليس قبل 7 سنوات كما في السابق. - اضطراب الشدة عقب الصدمة: هناك تأكيد أكبر على الأعراض السلوكية لهذا الاضطراب..والتشخيص يتضمن أربعة مجموعات من الأعراض، وهي : استعادة التجربة الصدمية ازدياد التنبه الفيزيولوجي التجنب تغيرات مستمرة سلبية في المزاج والأفكار
- اضطرابات ملحوظة جديدة: مثل اضطراب نوبات الشره الطعامي واضطراب عسر المزاج قبل الدورة الشهرية حيث أصبحا اضطرابين رسميين الآن. واضطراب الادخار أو تجميع الأشياء وعدم الاستغناء عنها ، أصبح اضطراباً مستقلاً عن اضطراب الوسواس القهري وفيه موجودات عضوية وعصبية ويسبب معاناة وتدهوراً كما أنه يمكن أن يستجيب للمداخلات العلاجية. وبالتأكيد فإن هذا الدليل ربما لا يكون جيداً بما فيه الكفاية.. ولكنه يعكس المعلومات الحالية المتوفرة.. تعليق لي:
من الواضح أن الجهود الكبيرة العلمية التي ارتبطت بإنتاج هذا الدليل تفرض تأثيرها الدعائي والمعنوي والعملي على ممارسة الطب النفسي والعلاج النفسي في مختلف بقاع الأرض ..وبالتأكيد هناك فوائد عديدة لهذا التصنيف من النواحي النظرية والعلمية والبحثية ..ولكن لا بد من التأكيد على نسبية المعلومات المقدمة في هذا التصنيف وعلى أهمية الاطلاع على وجهات نظر نقدية متنوعة له.. ولا يمكن استيراد هذا التصنيف حرفياً وبشكل جامد في ثقافات وبيئات مختلفة .. أو دون تمحيص وبحث ونقد ومزيد من الدراسات.. وتبقى قضايا الممارسة النفسية في العالم الثالث والاختلافات المتنوعة في نوعية الأعراض وتطورها موضوعاً أساسياً لابد من دراسته بشكل علمي مما يمكن أن يضيف إلى معلوماتنا الحالية عن الاضطرابات النفسية. أهم التغيرات التي طرأت على فئة اضطراب التوحد وفقا للمعايير الجديدة بالدليل الاحصائى DSM5 : ١-. استخدام تسمية تشخيصية موحدة (Single Diagnosis): تضمنت المعايير الجديدة توظيفا لمسمى موحد هو "اضطراب طيف التوحد- Autism Spectrum (Disorder (ASD" حيث يتضمن هذا المسمى كلا من " اضطراب التوحد، ومتلازمة أسبرجر، والاضطرابات النمائية الشاملة غير المحددة و اضطراب التفكك الطفولي (والتي كانت فئات أو اضطرابات منفصلة عن بعضها البعض في الطبعة الرابعة المعدلة من DSM) حيث تم تجميعها في فئة واحدة دون الفصل بينها. كما وتضمنت المعايير الجديدة اسقاط متلازمة ريت من فئة اضطراب طيف التوحد. ولعل التعليل الذي تم تقديمه من قبل لجنة إعداد هذه المعايير الجديدة يكمن في أن هذه الفئات أو الاضطرابات لا تختلف عن بعضها البعض من حيث معايير تشخيصها وانما اختلافها يكمن في درجة شدة الأعراض السلوكية، ومستوى اللغة، و درجة الذكاء لدى أفرادها. لذا، فإن الدليل قد عمد إلى جمعها في فئة واحدة لاتختلف في آلية تشخيصها. كما وأن اللجنة تبرر اسقاط متلازمة ريت لكونها متلازمة جينية قد تم اكتشاف الجين المسبب لها. كما أن الدليل قد فرض على المشخصين تحديد ما يعرف بمستوى الشدة (Level of Severity) و التي يتم بناء عليها تحدد مستوى ونوع الدعم الخدمي و التأهيلي (Level of Support) الذي يجب العمل على تقديمه لتحقيق أقصى درجات الاستقلالية الوظيفية في الحياة اليومية.
٢. التشخيص استنادا على معيارين أثنين بدلا من ثلاثة معايير : تضمنت المعايير الجديدة الاستناد إلى معيارين أثنين في عملية التشخيص بدلا من المعايير الثلاثة التشخيصية التي كانت مستخدمة من قبل الطبعة الرابعة المعدلة. حيث تتضمن المعايير الجديدة التشخيص وفقا لمعياري القصور في التواصل الاجتماعي (Social Communication) و التفاعل الاجتماعي (Social Interaction)، و الصعوبات في الأنماط السلوكية و الإهتمامات و الأنشطة المحدودة و التكرارية و النمطية . ويكمن الفرق هنا عن الطبعة الرابعة المعدلة، في أن الطبعة المعدلة كانت تستخدم معيارا ثالثا وهو القصور النوعي في التواصل. ٣. عدد الأعراض التي يتم التشخيص بناء عليها (Number of Diagnostic Symptoms) : تضمنت المعايير الجديدة ما مجموعه ٧ أعراض سلوكية موزعة كما يلي: ٣ أعراض في المعيارالأول و ٤ أعراض في المعيار الثاني. وعلى العكس من ذلك، فقد استخدمت المعايير القديمة ١٢ عرضا سلوكيا موزعة على شكل ٤ أعراض سلوكية لكل معيار تشخيصي.
